Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шауманна) – системное гранулематозное заболевание неясной этиологии, при котором поражаются различные органы одновременно или последовательно (печень, селезенка, головной мозг, сердечная мышца, ЦНС).

По данным R. Ferlinz (1974), при внутригрудном саркоидозе лимфатические узлы средостени поражены в 100% случаев.

Различают острую и хроническую формы течения заболевания. Выделяют три стадии развития болезни:

I Первая стадия – соответствует увеличению медиастинальных и корневых лимфатических узлов без вовлечения в процесс легочной паренхимы.

II Вторая стадия – характеризуется прогрессированием заболевания и переходом процессана легочную ткань. При этом изменения в легких может сочетаться с увеличением лимфатических узлов корней.

III Третья стадия соответствует развитию пневмосклероза с конгломератами узлов в легких, иногда с явлениями распада.

По K.Wurm саркоидоз делят:

I – изолированное поражение внутригрудных лимфоузлов;

II – сочетанное поражение лимфатических узлов и легочной ткани;

III – то же в сочетании с выраженным фиброзом.

Рассмотрим I стадию саркоидоза.

Клинические проявления саркоидоза, как правило незначительны. Редко начинается остро. Типичный вариант наблюдается у 80 % больных в I стадии саркоидоза.

Рентгенологическая картина

:

На обзорных рентгенограммах у этих больных определяется двухстороннее, преимущественно справа, увеличение лимфатических узлов бронхопульмональной группы, к которому иногда присоединяется увеличение трахеобронхиальных и паратрахеальных узлов. На томограммах в прямой проекции, выполненных в плоскости корня легкого, обычно определяются увеличенные лимфатические узлы с четкими контурами, довольно правильной округлой формы, не сливающиеся между собой, диаметром 2-4 см. На фоне увеличенных лимфоузлов хорошо видны неизмененные или слегка суженные просветы крупных бронхов. Часто можно увидеть плевральные изменения в виде шварт. Иногда в 5-10% случаев видны глыбки кальция. При бронхографии у 25% случаев обнарживается характерная «саркоидозная эктазия».

Возможен атипичный вариант при котором поражение лимфоузлов одностороннее. При этом необходим диф.диагноз с туберкулезным бронхаденитом (атипичной формой) , медиастинальным раком, лимфогранулематозом.

Дифференциальный диагноз.

Силикотуберкулезный бронхаденит.

1) Характерно обызвествление по типу «яичной скорлупы».Если нет,

2) При силикотуберкулезе имеет место незначительно (0,5-1 см) увеличение лимфатических узлов, в то время как при саркоидозе увевеличенные лимфоузлы , как правило, имеют диаметр 2-4 см.

Лимфогранулематоз, медиастинальная форма, атипичный вариант

При лимфогранулематозе лимфоузлы образуют конгломераты, с нечеткими контурами что не характерно для саркоидоза. В сложных случаях необходима биопсия.

Медиастинальная форма рака легкого.

1) Характерно одностороннее поражение.

2) Большие конгломераты лимфоузлов с бугристыми, не совсем четкими лучистыми контурами, отсутствует видимость пораженного лимфоузла в отдельности.

3) Клиника характерна.

4) На томограммах видно явное уменьшение просвета бронхов, прилежащих к увеличенным лимфоузлам.

Макрофолликулярная лимфобластома.

Поражается односторонне только один лимфоузел, который достигает больших размеров, а при саркоидозе даже при одностороннем процессе вовлевено по меньшей мере несколько лумфоузлов, видимых отдельно.