Ребенок 3 лет, масса тела 14,5 кг

1. Общее суточное количество белка в рационе больного:

2,5 х 14,5

= 36,3 г

2. Допустимое суточное количество фенилаланина:

25 х 14,5 = 363 мг

3. Допустимое количество белка естественных продуктов (1 г белка содержит 50 мг фенилаланина):

З6З:50

= 7,3 г

4. Количество белка за счет смеси “Тетрафен”:

36,3 - 7,3

= 29 г

5. Суточное количество смеси “Тетрафен” (100 г смеси содержит 40г белка):

29

x

100:400 = 72,5 г

6. Необходимое суточное количество жира в рационе - 53

г.

7. Необходимое суточное количество углеводов - 212 г.

Диетическое лечение больных ФКУ детей проводят под строгим контролем содержания фенилаланина в сыворотке крови. Этот показатель является глав­ным критерием оценки эффективности лечения и должен находится в средних пределах, равных 3-6 мг%. В тех случаях, когда уровень фенилаланина в сыво­ротке крови падает ниже 2 мг% или превышает 8 мг%, необходимо проводить, соответствующую коррекцию белка в рационе больного. Контрольные исследо­вания у детей старше 1 года при достижении стабильных показателей фенила­ланина можно проводить один раз в 2-3 месяца. Не рекомендуется исследовать содержание фенилаланина в сыворотке крови, если ребенок болен или не съел накануне полностью назначенную диету, т.к. в данных случаях результаты могут быть искажены.

В настоящее время не решен вопрос о продолжительности проводимого лече­ния и возможных сроках его окончания. Показано, что расширение диеты в младшем школьном возрасте ограничивает интеллектуальные возможности де­тей, отрицательно влияет на их поведение, внимание, память и др., ухудшает электроэнцефалографические данные. Рассматривается вопрос о постепенной отмене диеты у старших детей под контролем психологических тестов, ЭЭГ и содержания фенилаланина в крови. Как альтернатива диетотерапии предложен метод лечения больных дополнительным введением аминокислот с разветв­ленной цепью (лейцина, изолейцина и валина), а также тирозина и триптофана. Такой способ эффективно снижает содержание фенилаланина в тканях орга­низма за счет конкурентного ингибирования транспортных систем.