Отосклероз --- это процесс, в основе которого лежит очаговое

поражение костной капсулы ушного лабиринта.

Патологоанатомическая сущность заболевания заключается в том, что

здоровая кость в очаге поражения замещается вновь образованной

порозной, губчатой --- спонгиозной костью, богатой сосудами. Поэтому

более правильным является наименование отоспонгиоз. Обычно

отосклеротический очаг располагается в области окна преддверия, чаще

у переднего полюса его. Значительно реже в области окна улитки,

внутреннего слухового прохода, полукружных каналах. Различают

гистологическую и клиническую стадии отосклероза. Так, пока изменения

локализуются лишь в кости процесс клинически ничем не проявляется. С

переходом процесса на кольцевую связку стремени подвижность стремени

ограничивается, в связи с чем постепенно ухудшается передача звуков

через среднее ухо. Имеет место прогрессирующая тугоухость и ощущение

шума в ушах.

Отосклероз относят к наследственным моногенным болезням с

ау -то -со -м -но-доминантным типом наследования. Существует мнение

возникновения отосклеротического процесса из-за наследственной

неполноценности ушного лабиринта, выражающейся в повышенной

чувствительности к ультразвукам. Современными исследованиями доказано

поражение при отосклерозе различных звеньев слухового анализатора, в

том числе его коркового отдела. Следовательно, более правильно

рассматривать отосклероз как дистрофический процесс, развивающийся во

всем слуховом анализаторе, а не только в капсуле лабиринта. В

механизмах развития отосклероза большая роль придается неорганическим

компонентам. У больных отосклерозом выявлено снижение содержания

многих биоактивных элементов в костном веществе стремени. Полученные

данные обосновывают целесообразность использования некоторых

биологически активных элементов в качестве патогенетической терапии

отосклероза.

Согласно статистическим данным отосклерозом страдает 1--2 % населения

земного шара. Заболевание чаще наблюдается у людей молодого и

среднего возраста. Первые симптомы этого заболевания проявляются

обычно в возрасте 18--30 лет. Следует отметить возможность

отосклероза в раннем детском возрасте. Процесс, как правило, бывает

двусторонним. Разница в остроте слуха на оба уха обычно не

значительна. Тугоухость имеет свойство постепенно прогрессировать.

Значительная тугоухость чаще наблюдается у лиц с давностью

заболевания 20 лет и более. В то же время в литературе описаны

случаи молниеносной, <злокачественной >, <скоротечной > формы

заболевания, при которой в течение нескольких месяцев может развиться

почти полная глухота за счет вовлечения в процесс нервных элементов

внутреннего уха. На возникновение и течение заболевания существенное

влияние оказывает шум и вибрация, что позволяет рассматривать

отосклероз как <болезнь звукового быта >.

В зависимости от распространенности процесса различают тимпанальную,

кохлеарную и смешанную формы. При тимпанальной форме происходит

замуровывание основания стремени в окне преддверия, его подвижность

нарушается, наступает анкилоз. Кохлеарная форма (более редкая)

характеризуется распространением процесса на улитку, иногда на

преддверие и полукружные каналы, а также на окно улитки и внутренний

слуховой проход.

Клинически отосклероз проявляется прогрессирующим понижением слуха и

ощущением шума в ушах, который переносится больными значительно

тяжелее, чем при других формах тугоухости. При описании характера

субъективного шума в ушах больные сравнивают его с различными

явлениями природы и бытовой среды (шум прибоя, шелест листвы, гул

проводов). Выраженность субъективного шума оценивается по трем