Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина,злокачественная гранулема, хронический злокачественный лимфоматоз) – злокачественное заболевание лимфатической системы неустановленной этиологии, характеризующееся гранулематозным строением с наличием гигантских клеток Березовского-Штернберга, поражением лимфатических узлов и внутренних органов.

Большинство больных отмечают острое начало заболевания. Кожный зуд, компрессионный синдром – наиболее характерные признаки лимфогранулематоза. При пальпации у 70% обольных обнаруживается увеличение периферических лимфоузлов, чаще шейных и подключичных.Обычно они безболезненные, плотные, еденичные или множественные, спаянные в пакеты, с подвижной кожей над ними, без признаков воспаления.

Рентгенологические признаки:

Различают типичный вариант(двухстороннее поражение сопровождающееся затемнением ретростернального пространства и атипичный.

При типичном поражении из всех групп внутригрудных лимфоузлов раньше и чаще всего наблюдается увеличение лимфатических узлов переднего средостения, в частности преваскулярной группы

(превенозные и преаортокаротидные).

В прямой проекции увеличение лимфатических узлов данной группы приводит к выраженному в различной степени симметричному или ассимметричному расширению срединной тени на уровне сосудистого пучка с четкими контурами. В зависимости от размеров и количества увеличенных лимфоузлов контуры расширенной срединной тени выпуклые или полицикличные; нередко они выпрямлены, почти прямолинейны, что обусловлено равномерным увеличением лимфатических узлов и смещением медиастинальной плевры.

В боковой проекции увеличенные лимфатические узлы преваскулярной группы приводят к затемнению ретростернального пространства

, которое приобретает такую же интенсивность, как тень сердечно-сосудистого пучка. Протяженность затемнения зависит от размеров и количества увеличенных лимфатических узлов.

Необходимо отметить, что из лимфатических узлов преваскулярной группы может изолированно поражаться узел артериальной связки,

который вклинивается между восходящей аортой и легочным стволом. В прямой проекции изолированный узел сливается с дугой легочного ствола, создавая впечатление его удлиннения и выбухания. В боковой проекции – не дает четкого изображения. В дальнейшем, по мере увеличения размеров узла, появляется малой интенсивности тень с нечетким передним контуром в нижнем отделе ретростернального пространства. Нередко увеличение данного узла симулирует митральную конфигурацию сердца, нередко ошибочно принимается за митральный порок или аневризму легочного ствола.

Второе место по частоте занимают лимфатические узлы среднего средостения – перитрахео-бронхиальной группы; чаще поражаются перитрахеальные и трахео-бронхиальные, затем бронхо-легочные и бифуркационные узлы.

В прямой проекции увеличенные лимфатические узлы перитрахеальной группы(паратрахеальной) и трахео-бронхиальной групп, располагающихся вдоль трахеи и по ходу главных бронхов, также приводят к расширению срединной тени на уровне сосудистого пучка с характерными четими полицикличными контурами.

Поражение бронхо-легочных лимфатических узлов характеризуется увеличением размеров и интенсивности тени корней, потерей их структуры, исчезновением пульсации. Увеличениелимфоузлов ибфуркационной группы определяется по косвенному признаку двухконтурности срединной тени: на фоне тени сердца, под раздвоением трахеи и по ходу нижнедолевых бронхов, особенно справа, выявляется более интенсивная тень, что отчетливо видно на переэкспонированных сномках.

Лимфатические узлы заднего средостения (околопищеводные и межаортопищеводные) вовлекаются в патологический процесс, как правило, при рецидиве заболевания, когда имеются признаки распространенного увеличения узлов переднего и среднего средостения. Необходимо отметить, что контрастирование пищевода способствует распознаванию поражения л.у. бифуркацонной группы и узлов заднего средостения. Пищевод на уровне подбронхиального и ретроперикардиального сегментов смещается бифуркационными узлами кзади, околопищеводными кпереди.; просвет пищевода сужен, но контуры сохраняются четкими, проходимость, как правило не нарушена.

Дифференциальный диагноз.

Лимфосаркома.(ретикулосаркома). Отличается от лимфогранулематоза клиникой (общая слабость, боли чувство инородного тела в груди, компрессионный синдром) и бурным течением. Биопсия позволяет уточнить нозологический диагноз.

Медиастинальный рак.

Односторонний процесс четко дифференцируется от типичной формы лимфогранулематоза.

В случае односторонней локализации. Лимфогранулематоз.

1) Лимфогранулематозом заболевают лица более молодого возраста.

2) Для лимфогранулематоза характерны: острое начало, кожный зуд, и др.