Предварительный диагноз:

Неполная левосторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного отростка.

Данные лабораторных исследований:

ОАМ:

Светло-желтого цвета

Прозрачная,

pH 5,1 слабокислая

Удельный вес 1003

Белок отсутствует,

Глюкоза отсутствует,

Билирубин отсутствует,

Кетоновые тела отсутствуют,

Эритроциты отсутствуют,

Лейкоциты 1 в поле зрения

Эпителиальные клетки 4 в поле зрения

Цилиндры отсутствуют,

Бактерии, грибы отсутствуют.

ОАК:

Гемоглобин 110 Г/Л

Эритроциты 4,0- Ю/л

СОЭ 2 мм/ч

Лейкоциты 11 .Юв/л

Нейтрофилы, 30%

Лимфоциты, 62%

Тромбоциты 24 Ю/л

Анализ крови на время свертываемости и кровотечения:

Время кровотечения 2 минуты (по Дьюку).

Время свертывания 6 минут (по Ли-Уайту).

Протромбиновый индекс: 53,0 мкмоль/ л

ЭКГ без патологии, соответствует возрасту.

Дифференциальный диагноз:

1. Синдром EEC – для этого синдрома характерно: эктродактилия, признаки эктодермальной дисплазии, расщелина губы и неба (иногда только губы). А также поражение кистей и стоп, которое варьирует от частичной синдактилии до эктродактилии с различной степенью выраженности. Наблюдаются фотофобия, блефарофимоз, телекант, гипоплазия верхней челюсти, множественный пигментный невус, односторонняя агенезия почек, гидроуретер, гидронефроз, удвоение лоханок и мочеточников.

2. Синдром Робертса - тетрафокомелия с расщелиной губы и неба – характерно поражение конечностей, которое носит обычно симметричный характер, при этом верхние конечности поражены, как правило, в большей степени, чем нижние. Тяжесть поражения варьирует от фокомелии до различной степени редукции конечностей с деформацией и гипоплазией различных участков. Отмечаются олигодактилия (чаще верхняя), синдактилия, анкилозы, флексорные контрактуры локтевых и коленных суставов, косолапость. Возможны врожденные пороки сердца, половых органов, аномалии почек. Большинство детей с синдромом Робертса рождаются мертвыми или умирают в неонатальном периоде.

3. Рото-лице-пальцевой синдром, типы I, II – характерны множественные добавочные уздечки слизистой оболочки полости рта, порок развития передних двух третей языка, недоразвитие пальцев рук и ног, расщелина мягкого неба.

Окончательный диагноз:

На основании анамнеза и осмотра можно поставить диагноз – врожденная неполная левостороння расщелина губы и альвеолярного отростка с деформацией кожно-хрящевого отдела носа.

Лечение

Хирургическое: плановая операция – Хейлопластика и ринопластика (но не в полном объеме, а частичное устранение деформации носа).

Консервативное лечение включает консультирование у специалистов, ортодонтическое, логопедическое лечение, общепедиатрическое лечение, стоматологическая подготовка больных к операции и лечение сопутствующей патологии.

Прогноз

Для жизни и трудоспособности – благоприятный.

Дневник курации:

24.05.2011

Жалоб со слов матери нет, состояние удовлетворительное,

Температура тела 36,5С, пульс 110 уд./мин, ЧДД 45/мин., давление 100/60 мм рт.ст. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки без патологических изменений. Стул, мочеиспускание в норме.

Проведена плановая операция: хейлоринопластика.

Предоперационный эпикриз:

• Свистунова Кристина, 3 месяца, поступление плановое, дата госпитализации: 23.05.2011г.

· Операция по поводу врожденной неполной левосторонней расщелины губы и альвеолярного отростка с деформацией кожно-хрящевого отдела носа;

· Результаты ЭКГ, ОАК и ОАМ в пределах нормы;

• Сопутствующие патологии отсутствуют;

Предоперационной подготовка: Сбор анамнеза, проведение лабораторных исследований, консультации специалистов (невропатолог, отоларинголог, терапевт, хирург, анестезиолог), диета. За 2 недели до операции пациенты не должны принимать препараты, содержащие ацетилсалициловую кислоту и антикоагулянты. Соблюдены необходимые условия (так называемое правило четырех десяток):

1. возраст не менее 10 недель;

2. гемоглобин не менее 100 г/л;

3. СОЭ не более 10 мм/ ч;

4. вес не менее 4,5 кг (10 фунтов).

Премедикация включала в себя промедол (в/м 0.25 мг), атропин (в/м за 30 мин. до операции 100 мкг), десенсибилизирующие (Супрастин, в/м 5 мг) препараты в возрастных дозировках.

• Состояние в день перед операцией удовлетворительное;
• Обоснование необходимости хирургического лечения, оценка имеющихся противопоказаний, хирургического и анестезиологического риска вмешательства;
• Хейлоринопластика по методу Милларда, этот метод способен сохранить форму губы в виде лука Купидона, а также способствует улучшению симметрии носовой перегородки. Длина губы увеличивается за счет перемещения расщелины медиальной части губы к боковой пластине. При крайней необходимости, делается небольшой надрез для дальнейшего увеличения губы. Латеральная часть губы, образовавшаяся за счет перемещения медиальной части, служит завершающим элементом восстановительной процедуры. В основу реконструктивной ринохейлопластики положено перемещение уплощенного крыла носа до уровня со здоровой стороной,, который предусматривает выкраивание и перемещение на стороне расщелины "скользящего" лоскута в виде расширяющегося кверху внутреннего фрагмента большого хряща крыла носа, покрытого слизистой оболочкой, и участка рубцово-измененной полоски кожи верхней губы. Деформация преддверия носа после хейлоринопластики в свою очередь при симметричном расположении арок крыльных хрящей может проявляться нависанием крыла на стороне дефекта или расширением кожного отдела перегородки носа. Устранение подобных деформаций производится путем выкраивания и перемещения местных тканей в виде лоскутов различной конфигурации. Ход операции: